33岁小伙患“大白肺”命悬一线,31天生死营救

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  长沙晚报掌上长沙4月25日讯(全媒体记者 杨蔚然 通讯员 杨意方)33岁的肺泡蛋白沉积症患者李贤(化名),近日因病情急剧恶化转入长沙市中心医院(南华大学附属长沙中心医院)呼吸与危重症医学科。此时他双肺呈“大白肺”影像,血氧饱和度骤降至40%,合并重症肺炎、肺结核、呼吸衰竭,在外院进行多次全肺灌洗治疗均未遏制病情进展,生命危在旦夕。长沙市中心医院医护团队凭借精湛技术、创新方案、多学科协作,以及医患间的深度信任,历时31天挽回罕见病患者的生命,赢得患者及家属的赞誉。

  患者胸部CT检查几乎看不到正常肺

  4年前,33岁的李先生因咳嗽、呼吸困难,在当地医院进行肺活检,确诊为“肺泡蛋白沉积症(PAP)”。这是一种由先天性或继发性因素引起、肺表面活性物质清除障碍或产生异常,导致大量脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞的呼吸系统罕见病,其发病率为每百万人中7至10人。患者可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等。为患者进行胸部CT检查,其多表现为双肺弥漫性磨玻璃影、“铺路石征”、“地图征”。经过“全肺灌洗术”后,患者病情好转,可以正常生活和工作,未再复查。

  2024年底,患者再次出现咳嗽、进而症状加重致呼吸困难,合并重症肺炎、肺结核、呼吸衰竭,辗转多家医院,多次进出重症监护室,先后进行6次“全肺灌洗术”,病情仍持续恶化。今年3月底,家人带着他来到长沙市中心医院呼吸与危重症医学科三区就诊。

  当时患者已出现“大白肺”,其胸部CT检查几乎看不见正常的肺,血氧饱和度低至40%,随时有心跳呼吸骤停、死亡风险。医生建议他转入重症监护室,患者却因经济压力与心理负担,坚持留在普通病房治疗,不考虑转上级医院进行肺移植手术。

长沙市中心医院多学科专家协作,联手救治肺泡蛋白沉积症患者。 通讯员供图

  采用“重症监护级”普通病房管理模式救患者

  呼吸与危重症医学科副主任、主任医师刘胜岗了解情况后,迅速启动“重症监护级”普通病房管理模式:24小时医护值守,经鼻高流量辅助通气,精准调整呼吸支持参数。组织科内疑难病例讨论和院内多学科会诊,联合结核科、麻醉科、呼吸内镜室、呼吸康复团队积极调整抗感染方案,制定个性化抗结核方案,辅以肺康复治疗。先后两次在手术室实施高难度全麻下“全肺大灌洗术”,先后灌洗出9000毫升、12000毫升牛奶样液体,为患者肺功能恢复打开生命通道。

  住院期间,主管医生肖盼建议抽血送检,以明确病因,最终被诊断为“自身免疫性肺泡蛋白沉积症”。在取得患者及家属同意后,医生为患者给予“重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子”雾化治疗,改善他呼吸困难症状。

  “治疗过程就像走钢丝,任何环节的疏漏都可能致命。”肖盼介绍,患者肺功能极差,稍活动即出现呼吸急促、憋喘,血氧饱和度明显下降,经鼻高流量辅助通气吸氧浓度高达80%,但他都全力配合治疗。王春红护士长带领护理团队,严密监测其生命体征,指导体位管理,营养支持及心理疏导,帮他树立战胜疾病的信心,待患者病情平稳后逐步进行呼吸康复治疗。

  历经31天鏖战,患者的肺部影像从“白茫茫一片”逐渐恢复透亮,鼻导管吸氧下血氧饱和度稳定在90%以上,今天终于可以出院了。患者及家属感激不尽。“医学有局限,但为患者拼尽全力的信念没有局限。”刘胜岗表示。

【作者:杨蔚然】 【编辑:肖彪】
关键词:肺泡蛋白沉积症 长沙市中心医院
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